Biliacija Atresia: retos ligos, kurios veikia kūdikius

Turinys:

Anonim

Ekstrazija yra reta tulžies latakų liga, kuri veikia tik kūdikius. Tulžies latakai yra keliai, kuriuose yra virškinimo skystis, vadinamas tulžimi iš kepenų į plonąją žarną. Kartą jis suskaido riebalus ir sugeria vitaminus. Tada jis filtruoja atliekas iš kūno.

Su tulžies atresija šie kanalai išsipūsti ir užsikimšę. Tulžis yra įstrigęs kepenyse, kur jis pradeda sunaikinti ląsteles. Laikui bėgant kepenys gali būti randami - būklė, vadinama ciroze. Kai tai atsitiks, ji negali filtruoti toksinų taip, kaip turėtų.

Kai kurie kūdikiai ją gauna įsčiose. Tačiau dažniausiai simptomai pasireiškia nuo 2 iki 4 savaičių po gimimo.

Priežastys

Gydytojai mano, kad daugybė dalykų gali sukelti tulžies atresiją, įskaitant:

  • Geno pokyčiai
  • Problema su imunine sistema
  • Problema dėl kepenų ar tulžies latakų vystymosi įsčiose
  • Toksiškos medžiagos
  • Virusinė ar bakterinė infekcija po gimimo

Tai nėra perduodama iš vieno šeimos nario į kitą, o kūdikiai negali jį sugauti iš kito.

Merginos, kurios gimė anksčiau, yra didžiausios rizikos. Taip yra Azijos ir Afrikos-Amerikos kūdikiai.

Simptomai

Jei jūsų kūdikiui yra tulžies pūslelinė, vienas iš pirmųjų dalykų, kurį pastebėsite, yra tai, kad jos oda ir akių baltymai atrodo geltonos spalvos. Tai vadinama gelta. Gelta yra labai paplitusi tarp kūdikių, ypač tiems, kurie gimė iki 38 savaičių, bet paprastai praeina per 2-3 savaites. Gelta, kurią sukelia tulžies atresija, trunka ilgiau.

Jos pilvas taip pat gali išsipūsti, ji turės pilkos ar baltos išmatos, o jos šlapimas bus tamsus. Taip atsitinka todėl, kad jos kepenys negali apdoroti bilirubino - rausvai rudos medžiagos, kuri atsiranda, kai raudonieji kraujo kūneliai suskaidomi. Tai tai, kas suteikia jo rudą spalvą.

Kai kurie kūdikiai taip pat gali turėti dažnai niežulį ar intensyvų niežulį.

Tęsinys

Diagnozė

Daugelis kepenų ligos simptomų yra tokie patys kaip tulžies atresija. Norint įsitikinti, kad jis randa tinkamą priežastį, jūsų vaiko gydytojas gali išbandyti savo kraują dėl didelės bilirubino koncentracijos. Jis taip pat gali atlikti kai kuriuos iš šių veiksmų:

  • Rentgeno spinduliai: nedidelis radiacijos kiekis sukuria vaizdą, įrašytą filme arba kompiuteryje. Tai patikrina, ar yra padidėjęs kepenys ir blužnis.
  • Ultragarsas: aukšto dažnio garso bangos rodo išsamius savo organų vaizdus.
  • Kepenų tyrimai: Specialūs rentgeno spinduliai naudoja chemines medžiagas, kad sukurtų savo kepenų ir tulžies latakų vaizdą. Tai gali parodyti, ar ir kur blokuojamas tulžies srautas.
  • Kepenų biopsija: jos gydytojas paims nedidelį audinio mėginį, todėl jį galima apžiūrėti mikroskopu. Tai gali parodyti, ar tikėtina, jog ji turi tulžies atresiją ir padeda išvengti kitų kepenų sutrikimų, pvz., Hepatito.
  • Diagnostinė chirurgija: jai bus skiriamas vaistas, kad galėtų miegoti, o gydytojas mažai supjaustys skrandžio srityje, kad galėtų pažvelgti į savo kepenų ir tulžies kanalus.

Gydymas

Dažniausias gydymo būdas yra Kasai procedūra. Tai daroma, jei užblokuoti tulžies latakai yra už kūdikio kepenų. Operacijos metu Jūsų kūdikio chirurgas pakeis užsikimšusius tulžies kanalus su žarnyno dalimi. Tai leidžia tulžies nutekėjimą iš kepenų per naująjį „ortakį“ ir į žarnyną.

Jei tai daroma prieš jūsų kūdikiui 3 mėnesių amžiaus, operacija turi apie 80% sėkmės rodiklio. Jei tai nepavyksta, kūdikiams paprastai reikia kepenų persodinimo per 1–2 metus.

Jei užsikimšę tulžies latakai yra kepenų viduje, vaistai gali padėti atsikratyti tulžies ir gali būti skiriami vitaminai A, D ir E. Tačiau greičiausiai reikės kepenų persodinimo.

„Outlook“

Jei kūdikis turi sėkmingą „Kasai“ procedūrą, ji gali atsigauti ir aktyviai gyventi. Tačiau daugeliu atvejų jai reikės specializuotos medicinos pagalbos likusiam savo gyvenimui. Galiausiai ji taip pat gali reikalauti kepenų persodinimo.