Savo naujausiame filme aktorius ir gamintojas atneša gyvenimą apie tėvo siekį išgydyti Pompės ligos vaikus.

Lauren Paige Kennedy

Naujame filme Neeilinės priemonėsHarrison Ford daro tai, ką jis daro geriausiai. Veteranas aktorius atneša gyvenimą kitam žiauriam požymiui, kuris, kai nušalęs jo dygliuotas eksterjeras, pasirodo esąs herojus.

„Ford“, kuris vis dar laikosi 67, nėra kovoja su blogais vaikais, vietiniais kariais, ar netgi savo demonais. Jo dabartinis alter ego, švelnus, bet puikiai veikiantis mokslininkas Robertas Stonehilis, kariauja su retu genetiniu sutrikimu, vadinamu Pompe (ryškia pom-pay) liga.

Ši silpnina būklė paveikia apie vieną iš 40 000 žmonių visame pasaulyje, daugelis jų kūdikių ir mažų vaikų, žiauriausiu būdu. Tai sukelia sunkų raumenų silpnumą, dėl kurio jauni pacientai yra silpni, susieti su vežimėliais ir kovoja už kvėpavimą, išsiplėtusios širdies ir kepenų. Pompe liga yra tam tikras mirties nuosprendis be gydymo, kuris iki šiol neegzistavo.

Iškirpkite į mūsų veiksmo herojus - arba šiuo atveju galbūt tiksliau pasakyti, kad veiksmų herojai - taupyti dieną.

„Crowley“ šeimos istorija

Filmas, atvėręs visoje šalyje sausio 22 d., Įkvėptas nuostabaus tikrojo Džono ir Aileeno Crowley ir jų trijų vaikų pasakos. Du jauniausi - Megan ir Patrick - buvo diagnozuoti Pompe liga 1998 m., Atitinkamai 15 mėnesių ir 5 mėnesių amžiaus. Kadangi abu Crowleys nežino, kad turi recesyvinio Pompe mutuoto geno kopiją, pora turėjo 25% tikimybę pastoti vaiką su sąlyga ir 50% tikimybė, kad vaikas taps vežėju. Tačiau, kol ji ir visa šeima buvo išbandyta, užtruko Megan atsilieka nuo vystymosi.

Šie beviltiški tėvai buvo pasirengę daryti viską, kad išgelbėtų ligonius, net jei tai reikštų, kad Johnas Crowley atsisakė darbo su geru sveikatos draudimu, kad sukauptų lėšų eksperimentiniams tyrimams, o tada pradėjo savo biotechnologijų įmonę, kuri išbandytų perspektyvią naują Pompe terapiją. „Ford“ personažas yra sudėtinis, pagrįstas keliais faktiniais mokslininkais, turinčiais pažangių idėjų; filme jis tampa, kaip teigia Fordas, mažai tikėtina „folija ir partneris“ į vieną labai nustatytą tėvą.

„Jonas ieškojo ir peržiūrėjo visą turimą informaciją apie ligą“, - „Ford“ pasakoja iš savo biuro mažame, palyginti mieguistame Santa Monica oro uoste. „Jis nusprendė, kad vienas mokslininko darbas buvo jo geriausias šaudymas, kad vaistas greitai patektų į rinką … bet jis sužinojo, kad buvo daug, daug kliūčių, kol jis negalėjo tai padaryti."

Tęsinys

Pompės ligos gydymas

Tikrasis gyvenimas Johnas Crowley sukaupė daug dėmesio žiniasklaidai apie ypatingas priemones, kurių jis ėmėsi, kad apgautų mirtį. The„Wall Street Journal“ žurnalistas Geeta Anandas savo misiją apibendrino 2003 m. Išgydyti: kaip Tėvas pakėlė 100 milijonų JAV dolerių - ir užsikabinęs medicinos įstaigą - siekdamas išgelbėti savo vaikus.

„Ford“, kuris ne tik vaidino filme, vaidino kaip jos vykdomasis gamintojas, pajuto, kad istorija buvo labai įtikinama. „Tėvas, kuris atsisakė tiek daug savo gyvenimo, kad sau padėtų išsiaiškinti, kas yra jo vaikai, man buvo pritraukta. Bet aš taip pat pritraukiau pasakojimo elementus, rodančius, kad sunku pateikti vaistą į rinką . "

Ieškote patarimų, kaip kovoti su lėtine vaiko liga? Žr. „Kai vaikas yra chroniškai blogas“.

Norėdami pristatyti tokį vaistą, Crowley nustatė, kad jis dirba prieš pažymėdamas laikrodį. Pompe pacientų, kuriems diagnozuota kūdikių, gyvenimo trukmė yra ne daugiau kaip devyneri metai, nors dauguma vaikų miršta per pirmuosius gimimo metus nuo širdies ar kvėpavimo takų komplikacijų. Jis žinojo, kad „Megan“ ir „Patrick“, kuriai iki šiol augo silpnesni, gydymas buvo laiku sukurtas tarp akademinių mokslininkų, turinčių pažangiausius - jei rimtai nepakankamai finansuojami - teorijos. „Nesėkmė nebuvo galimybė“, - sako tikrasis Crowley.

„Ford“ veikia priešais Brendan Fraser ir Keri Russell, kurie žaidžia „Crowleys“, bet mokslas yra tikra žvaigždė. „Žmonėms, sergantiems Pompe liga, jų ląstelėse trūksta fermento, kuris suskaido glikogeną (gliukozės saugojimo formą, arba cukrų), - sako„ Hung Do “, kuris, be medicinos biochemijos ir genetikos mokslų daktaro, taip pat dirbo oficialus filmo mokslinis patarėjas - ir buvo vienas iš pirminių mokslinių tyrimų grupės narių, kuriuose žaidė „Crowley“. „Viskas, ką glikogenas kaupiasi organizmo ląstelėse ir veda prie daugelio biocheminių ir fizinių problemų, susijusių su liga.“

Tikslas buvo fermentų pakaitalas - terapija, kuri perduoda trūkstamą fermentą į organizmo ląsteles, todėl vaistas gali suskaidyti glikogeną ir leisti ląstelėms veikti normaliai. „Tačiau sunku gauti fermentą ląstelėje į tinkamą vidinę vietą“, - sako Do. "Jūs turite pristatyti fermentą tinkama pakuote - suvyniokite jį lanku, jei - taip, kad ląstelė sutinka priimti fermentą.

Tęsinys

Fermentinės terapijos kūrimas

„Aš nieko nežinojau apie tai, kai pradėjau“, - sako Crowley."Kai sėklos pinigai buvo sukurti ir mokslas sukurti veiksmingą fermentų terapiją buvo mažesnis, mano pradinis įėjimas į biotechnologijų pramonę buvo du žingsniai į priekį, vienas žingsnis atgal. mano patirties stoka. “

Aišku. Kadangi filmas vaizduoja, terapijos kūrimas iš novatoriško mokslininkų mąstymo - atstovaujamo „Ford“ charakterio - buvo tik pirmas žingsnis. Kaip tik buvo padaryta pažanga - realiame ir ritininiame gyvenime Crowley pritrūko pinigų. Jis buvo priverstas parduoti savo naująją įmonę į didesnę biotechnologijų įmonę „Genzyme“, kurio lyderiai palankiai įvertino savo nuolatinį savo mokslinių tyrimų komandos valdymą.

Tada atėjo kitas smūgis. Kai Genzyme galiausiai sukūrė gydymą Pompei, jo vaikai "buvo atmesti kaip pirminių vaistų tyrimų dalis dėl interesų konflikto", - sako Fordas.

„Tai buvo daugiau nei varginantis“, - teigė Crowley, kaip sakoma 2007 metais. „Nors FDA buvo patraukli su Megan ir Patricku, dalyvaujančiu teismo procese, ligoninės vidaus peržiūros taryba atmetė jų paraišką“, nes jis buvo įmonės vadovas. . „Taigi, jiems jiems buvo lengva“, - sako jis. „Aš greitai uždariau savo darbą.“ (Spoileris perspėjimas: filme - labiausiai tikėtina, kad pridūrė dramatišką įtampą - jis atleido.)

Tačiau šis trečiojo veiksmo nesėkmės rezultatas yra laimingas. Nuo „Genzyme“ apribojimų „Crowley“ vaikai 2003 m. Sausio mėn. Gavo pirmuosius fermentus. Nors jų ligos stadijos buvo pernelyg pažengusios įgyti visišką atsigavimą - naujausi tyrimai rodo, kad gydomi vaikai gauna beveik normalų gyvenimą. pagerėjo. Megan padidėjusi širdis sugrįžo į normalų dydį per šešis mėnesius nuo pirmosios dozės gavimo. Patrickas taip pat įgijo jėgų.

Harrison Ford: lėktuvo pilotas

Po septynerių metų jie yra gana sveiki ir, svarbiausia, gyvi. Ir jie mano, kad jų tėvas - kurio prisiminimai apie patirtį, Stebėti stebuklus: Crowley šeimos jėga, vilties ir džiaugsmo kelionė, sausio mėn. - tikras veiksmų herojus.

Tęsinys

Tiesiog neskambinkite „Ford“ - bent jau ne savo veidui. „Veiksmo žvaigždės“ monikerio, jis mano, ateina iš „mano filmų, kurie padarė daugiausiai pinigų. Tačiau tie, kurie jį pakelia į tokį statusą nėra susiję su mano visu darbu.“ Net jei didžiausios „Ford“ dalys, be abejo, yra susijusios su šviesiais saberiais, kardais ar nereguliariais burbulais, jo veikėjai yra be išimties „per savo galvas“, - primygtinai reikalauja. Jis mato save kaip charakterio aktorių, kuris tiesiog būna pirmaujantis žmogus. Neeilinės priemonės jis įtraukia į slyvų vaidmenis, kurie atskleidžia „vystymosi kelią… aš nesu profesionalus šou. Aš esu pasakotojas.“

Bet jei elgiamasi dėl veiksmų, žiūrėkite ne tik į vieną didžiausių Holivudo piktogramų. „Ford“ niekada nevykdė savo Han Solo-Indiana Jones-Jack Ryan laurų. Jis ginčija save. Čia Santa Monica oro uoste jis turi tris savo mažus lėktuvus ir sraigtasparnį.

„Maždaug prieš 14 metų supratau, kad labai ilgą laiką nieko naujo nežinojau“, - sako jis. „Aš norėjau sužinoti, kaip skristi: jos visų įgūdžių, atsakomybės ir laisvės, kurią ji suteikia, sąsaja. Jis iš naujo sukūrė pasaulį man ir kaip atsakau į klausimą:„ Ką jūs darote? “ Na, dabar galiu pasakyti „pilotas“.

Šiomis dienomis, kai „Ford“ nėra užimtas ieškodamas kito didžiojo scenarijaus, jis pakabina nuotolinį šiaurinį Aidahą su savo plaukiojančiais bičiuliais.

„Mes sukūrėme stovyklą vienoje iš šių dykumos juostų“, - sako jis. „Kiekvieną dieną mes suskirstome į penkis ar šešis skrydžius ir įveikiame sudėtingose ​​vietose. žemyn. "

„Ford“ taip pat reguliariai skrenda tarp Los Andželo ir jo namų Jackson Hole, Wyo., Vienas iš kelių rezidencijų, kurias jis dalijasi su savo sužadėtiniu, aktoriumi Calista Flockhartu ir jo sūnumi Liamu, 9. Aktorius taip pat turi keturis suaugusius vaikus - Benjaminą, Willardas, Malcolmas ir Gruzija - iš dviejų ankstesnių santuokų.

Aplinkos apsaugos agentas

„Ford“ taip pat imasi veiksmų kitais būdais. Jo įsipareigojimas spręsti aplinkosaugos klausimus jau seniai iš humoristinių viešųjų paslaugų skelbimų, kuriuose jis plaukioja krūtinės plaukus (ouch), kad iliustruotų miškų kirtimą į kitą PR spaudimą, kuris padėtų išsaugoti nykstančius tigrus.

Tęsinys

Jis uždeda savo pinigus ten, kur yra jo burna. Aplinkosaugos grupės „Conservation International“ valdybos narys beveik 20 metų, šis buvęs „Scout“ „visuomet mylėjo gamtą. Forbes žurnalas užėmė jį kaip turtingiausią Holivudo aktorių - „Aš norėjau jį panaudoti tam, kad galėčiau turėti poveikį. Pinigai gali nusipirkti gamtos mokslų išsaugojimui remti. Jis gali mokyti vietinių žmonių politiką ar žvejui kitą užduotį, kai žvejyba naudojama perkrautas. “

Ar šis aktyvistas mato pažangą, susijusią su atogrąžų miškų ir koralų rifų apsauga, nes tai yra pagrindinis aplinkos judėjimo prioritetas? „Viename dideliame mūšyje yra visi milijonai mažų kovų“, - atsako „Ford“. „Ir buvo mažų pergalių. Bet ne didžioji mūšis.

„Mums reikia žemės drebėjimo, iki to momento, kai moralinis autoritetas tampa toks akivaizdus, ​​kad būtent tai turime padaryti“.

„Ford“ ypač sužavėjo ryšį tarp nykstančių ekosistemų ir mūsų pačių sveikatos. Daugelis mūsų remiamų vaistų iš pradžių buvo kilę iš augalų ir gyvūnų, kai kurie iš jų jau buvo pavojingi gamtoje. Dėl to „Conservation International“ bendradarbiauja su vietinėmis bendruomenėmis visame pasaulyje, kad padėtų išsaugoti natūralias buveines, įskaitant lietaus miškus ir koralų rifus, gyvenančius su gyvenimu.

Organizacijos sveikatos apsaugos patarėjas Judy Mills sako: „Kai kurie iš novatoriškiausių Alzheimerio ir ŽIV / AIDS atvejų ir nauji infekcinių ligų antibiotikai - tik keletas - visi yra kilę iš grėsmingų ekosistemų. Nežinau, kas lydi lydeką. Galėtume sunaikinti galimas ligas, kurių dar nežinome. " Be to, „Mills“ pažymi:

• Daugiau nei 50% iš modernių ar vakarietiškų vaistų, iš pradžių buvo gauti iš augalų ar gyvūnų. Keletas pavyzdžių: Aspirinas atėjo iš gluosnio medžio žievės. Vėžinis vaistas Taxol, naudojamas krūties, plaučių ir kiaušidžių vėžio gydymui, buvo sukurtas iš nykstančios Ramiojo vandenyno kukmedžio augalų. Veiklioji medžiaga varfarinas, gautas iš saldaus dobilo, yra kraujo krešulių gydymas. Galingas skausmą malšinantis Prialt, skiriamas pacientams, kurie netoleruoja morfino, ateina iš jūros kūgio sraigės. Ir vaikai, skirti gydyti vaikystės leukemiją, randami rožinė periwinkle.
• Daugiau nei 90% tradicinių vaistų - senovinių vaistų iš Kinijos, Japonijos, Korėjos, Tibeto unani ir Ajurvedos gydymo - iš augalų ir gyvūnų. Tai apima ženšenį, skirtą kovai su nuovargiu ir stresu, taip pat simptomais, susijusiais su 2 tipo cukriniu diabetu. Lokių tulžis jau seniai vartojamas tulžies akmenims, hepatitui ir kepenų ligoms gydyti. Kinijos „Artemisia“, tradiciškai vartojamas kovoti su karščiavimu ir parazitinėmis infekcijomis, yra pagrindinis naujosios vaisto Coartem šaltinis smegenų malarijai; šiais metais tikimasi sutaupyti daugiau nei 600 000 žmonių.

Tęsinys

Neeilinis žmogus

Kaip Neeilinės priemonės premjeras šį mėnesį - jo 60-asis filmas - „Ford“ džiaugiasi savo naujausiu dideliu ekranu ir jo gyvenimo kryptimi. Jis palaiko gerus santykius su „Flockhart“ ir jaučiasi puikiai: „Calista ir man patinka virti, daug grilių, salotos, toks dalykas.

Ir su dešimtmečių patirtimi, padedančia išgirsti šlovę, jis išmoko subalansuoti visą Holivudo dalyką - „Anonimiškumas yra dorybė, kurią žmonės rimtai nepakankamai vertina!“. - su savo antena išsilieja į debesis. Tačiau neužmirškite asmeninio pasitenkinimo atsipalaiduoti profesionaliai ar asmeniškai. Kadangi „Ford“ - vienas iš legendinių celiuloidų herojų - gyvena vienu žodžiu, tas pats, kurį jis taip nuoširdžiai vengia: Veiksmas!

Kai vaikas yra chroniškai blogas

Tai kiekvieno iš tėvų blogiausias košmaras: kaip ir Crowleys'o vaikai, jūsų vaikui diagnozuota rimta liga. Kaip jūs užtikrinate geriausią priežiūrą, išlaikydami savo namų priekį - jau nekalbant apie savo emocijas? Šiuos patarimus siūlo Carla Oliver, MSW, CCLS, „Auroros vaikų ligoninės“ gydomojo poilsinio / vaiko gyvenimo departamento vadovas Colo.

• Pasirinkite tinkamą ligoninę. Prieš siųsdami savo vaiką, patikrinkite ligoninę, sako Oliveris. „Jungtinė komisija yra agentūra, kuri iš esmės yra ligoninių„ policija “, o jos darbuotojai atsitiktinai atsiduria ligoninėse ir suteikia akreditaciją - ar ne. Taip pat galite sužinoti, ką kiti gydytojai turi pasakyti apie konkrečias ligonines . " Harvardo medicinos mokyklos nacionalinė ligoninių reitingų sistema yra dar vienas geras šaltinis.
• Bendradarbiaukite su gydytoju. Raskite vaikų ligoninę, kuri apima „į šeimą orientuotą globos filosofiją“, - pataria Oliver. „Ne visi. Tai iš esmės reiškia, kad vaiko šeima yra ekspertas… jie bendradarbiauja su savo gydytojais. Daug laiko, kai mama tikrai geriausiai žino.“
• Šviesti save. Beveik visose JAV vaikų ligoninėse dirba bent vienas vaikų gyvenimo specialistas, sveikatos priežiūros specialistas, mokantis vadovauti tėvams ir jų vaikams, pasitelkiant būsimas medicinines procedūras ir atsigavus, sako Oliveris. Tačiau tėvai taip pat turėtų įsitraukti į savo vaiko būklės faktus ir iššūkius.